Giãn phế quản Tổng quan về bệnh

Giãn phế quản là một bệnh viêm phổi mạn tính gây giãn không hồi phục và phá hủy các phế quản, dẫn đến tắc nghẽn luồng khí và suy giảm khả năng làm sạch dịch tiết. Điều này làm tăng tính nhạy cảm với nhiễm trùng phế quản và làm tăng phản ứng viêm, gây tổn thương phổi tiến triển.

Mặc dù mức độ phổ biến của giãn phế quản chưa được làm rõ hoàn toàn, các nghiên cứu gần đây trên toàn thế giới cho thấy tỷ lệ mắc mới của bệnh đang tăng. Bằng chứng hiện tại cũng cho thấy bệnh ảnh hưởng không tương xứng đến phụ nữ và người cao tuổi. Đã ghi nhận tỷ lệ mắc mới tăng theo tuổi với sự khác biệt gấp 8–10 lần sau 60 tuổi so với nhóm dưới 40–50 tuổi. Tại Hoa Kỳ (US), giãn phế quản được biết ảnh hưởng tới khoảng 350.000–500.000 người trưởng thành.

Các nghiên cứu tại châu Á cho thấy di chứng lao (TB) là nguyên nhân nền tảng thường gặp nhất của giãn phế quản. Dựa trên các khảo sát sẵn có, tỷ lệ hiện mắc chung của giãn phế quản là 464 trường hợp trên 100.000 người tại Hàn Quốc và 1.200 trên 100.000 người ở độ tuổi ≥40 tại Trung Quốc.

Sinh bệnh học của giãn phế quản có thể được ví như một vòng xoáy, trong đó có 4 yếu tố quan trọng tương tác với nhau, dẫn đến bệnh và sự tiến triển của bệnh. Các yếu tố này gồm nhiễm trùng mạn tính, viêm đường thở, suy giảm thanh thải chất nhầy bằng lông chuyển và tổn thương cấu trúc phổi. Mỗi yếu tố đóng vai trò trong phát triển bệnh, tiến triển bệnh và gây đợt cấp. Bước đầu là một tác nhân gây tổn thương, chủ yếu là nhiễm trùng, làm hư hại đường thở. Điều này, kèm theo suy giảm thanh thải chất nhầy bằng lông chuyển dẫn đến vi khuẩn xâm chiếm, từ đó thu hút bạch cầu đa nhân trung tính, đại thực bào và các chất trung gian gây viêm khác. Tình trạng viêm mạn tính xảy ra, gây tổn thương cấu trúc đường thở.

Cần lưu ý rằng có nhiều nguyên nhân có thể khởi phát hoặc góp phần vào sự phát triển của giãn phế quản, nhưng khoảng 40% trường hợp không tìm được nguyên nhân.

Nhiễm trùng nguyên phát

Các nhiễm trùng hoại tử không được điều trị hoặc điều trị không đúng thường gây giãn phế quản ở các nước đang phát triển. Tác nhân điển hình bao gồm Klebsiella sp., Staphylococcus aureus, Mycobacterium tuberculosis, Mycoplasma pneumoniae, mycobacteria không phải lao (ví dụ Mycobacterium avium complex [MAC], Mycobacterium intracellulare, Mycobacterium abscessus), sởi, ho gà, cúm, herpes simplex và một số type adenovirus. Cần lưu ý rằng mycobacteria không phải lao có xu hướng xuất hiện như các nhiễm trùng cơ hội ở bệnh nhân giãn phế quản ngay cả khi bệnh nhân có miễn dịch bình thường. Bệnh nhân bị Pseudomonas aeruginosa xâm lấn mạn tính có nguy cơ biến chứng cao hơn.

Tắc nghẽn phế quản và hít sặc tái diễn

Giãn phế quản khu trú sau tắc nghẽn có thể xảy ra trong u nội phế quản, sỏi phế quản, hẹp phế quản do nhiễm trùng, chèn ép của hạch rốn phổi và hít sặc dị vật. Hít sặc tái diễn do bệnh trào ngược dạ dày thực quản (GERD) hoặc khó nuốt có thể là nguyên nhân gây giãn phế quản ở 1–11,3% bệnh nhân trưởng thành. Ngoài ra, ở người lớn, hít sặc dị vật có thể xảy ra khi rối loạn tri giác và khi thức ăn không được nhai kỹ.

Xơ nang (CF)

Đáng chú ý, CF hiếm gặp ở các chủng tộc không phải người da trắng. Đây là một rối loạn đa hệ di truyền lặn trên nhiễm sắc thể thường, ảnh hưởng đến hệ thống vận chuyển chloride ở các mô ngoại tiết. Giãn phế quản là phát hiện chính ở phổi của bệnh này, xảy ra thứ phát do tắc nghẽn chất nhầy ở đường thở gần và nhiễm trùng đường hô hấp mạn tính.

Rối loạn vận động lông chuyển nguyên phát

Rối loạn vận động lông chuyển nguyên phát hiếm gặp nhưng có thể gây suy giảm thanh thải chất nhầy bằng lông chuyển, nhiễm trùng hô hấp tái diễn và giãn phế quản. Hội chứng Kartagener đặc trưng bởi đảo ngược phủ tạng, giãn phế quản, viêm xoang mạn tính với lông chuyển bất động.

Viêm phế quản–phổi dị ứng do Aspergillus (ABPA)

ABPA là phản ứng quá mẫn với kháng nguyên Aspergillus hít vào, đặc trưng bởi co thắt phế quản, giãn phế quản và bằng chứng miễn dịch học của phản ứng với Aspergillus sp. Trong tình trạng này, giãn phế quản là thứ phát do nút tắc đường thở tạo bởi dịch tiết quánh chứa sợi nấm Aspergillus sp. Ở ABPA, chụp cắt lớp vi tính (CT) ngực cho thấy giãn phế quản vùng trung tâm đường thở.

Hội chứng Young

Hội chứng Young có biểu hiện lâm sàng tương tự CF. Bệnh nhân bị hội chứng Young có bộ ba: giãn phế quản, viêm xoang và vô tinh tắc nghẽn.

Tình trạng suy giảm miễn dịch

Suy giảm miễn dịch bẩm sinh hoặc mắc phải thường biểu hiện bằng nhiễm trùng xoang hoặc phổi tái diễn. Giãn phế quản trong hội chứng suy giảm miễn dịch mắc phải có thể xảy ra mà có hoặc không có nhiễm trùng phổi rõ ràng trước đó.

Thiếu hụt alpha₁-antitrypsin (A₁AT) và bệnh lý thấp khớp

Sinh bệnh học của giãn phế quản trong thiếu hụt alpha₁-antitrypsin và các bệnh lý thấp khớp chưa rõ ràng và có thể chỉ là những phát hiện tình cờ. Bệnh nhân thiếu hụt A₁AT chiếm <1% quần thể bệnh nhân giãn phế quản. Trong khi đó, những người có nguyên nhân liên quan đến viêm khớp dạng thấp chỉ chiếm 2–5% bệnh nhân giãn phế quản.

Giãn phế quản do co kéo

Giãn phế quản do co kéo đặc trưng bởi biến dạng đường thở thứ phát do biến dạng nhu mô phổi từ xơ phổi.

Mềm khí phế quản và giãn khí phế quản

Các khiếm khuyết giải phẫu của đường thở có thể dẫn đến phát triển giãn phế quản thông qua giảm khả năng làm sạch dịch tiết hô hấp và nhiễm trùng tái diễn.

Hen phế quản, bệnh phổi tắc nghẽn mạn tính (COPD) và hút thuốc

Mối liên hệ tương hỗ giữa hen phế quản và giãn phế quản được nghi ngờ; hen phế quản cũng được xác định là một yếu tố nguy cơ độc lập đối với giãn phế quản. Trong khi mối quan hệ nhân quả giữa COPD, hút thuốc và giãn phế quản vẫn chưa được thiết lập, hút thuốc lá, COPD và các nhiễm trùng hoặc đợt cấp tái diễn có thể làm xấu đi chức năng hô hấp theo thời gian và có thể thúc đẩy tiến triển của giãn phế quản.