Bệnh cơ tim phì đại Theo dõi

Hầu hết bệnh nhân bệnh cơ tim phì đại cần theo dõi suốt đời để phát hiện sự thay đổi triệu chứng hoặc xuất hiện biến cố bất lợi và đánh giá nguy cơ rung nhĩ hoặc đột tử do tim. Tần suất theo dõi dựa trên độ tuổi, triệu chứng, và mức độ nặng của bệnh. Trong các lần theo dõi định kỳ, khuyến cáo thực hiện đo ECG 12 chuyển đạo, TTE, và theo dõi Holter 24–48 giờ khi có triệu chứng mới xuất hiện hoặc thay đổi; mỗi 1–2 năm nếu bệnh nhi ổn định lâm sàng (mỗi 3–5 năm ở người lớn); thực hiện nghiệm pháp gắng sức hàng năm nếu triệu chứng tiến triển, mỗi 2–3 năm nếu bệnh nhân ổn định trên lâm sàng; và thực hiện MRI tim mỗi 2–3 năm nếu triệu chứng tiến triển, mỗi 5 năm nếu bệnh nhân ổn định trên lâm sàng.

Khuyến cáo siêu âm tim qua thực quản trong vòng 3–6 tháng sau khi điều trị giảm bề dày vách ngăn để đánh giá hiệu quả điều trị. Khuyến cáo đánh giá lâm sàng nối tiếp, ECG và chẩn đoán hình ảnh tim ở những người có kiểu gen dương tính nhưng kiểu hình âm tính đối với cơ tim phì đại (mỗi 1–2 năm ở bệnh nhi và mỗi 3–5 năm ở người lớn). Khuyến cáo đánh giá không xâm lấn nguy cơ đột tử do tim mỗi 1–2 năm và nên bao gồm đánh giá các yếu tố nguy cơ của tình trạng này.

Đa số bệnh nhân cơ tim phì đại có kỳ vọng sống bình thường hoặc gần như bình thường, dù không có khả năng thuyên giảm bệnh; tử vong thường do đột quỵ do thuyên tắc, suy tim, và đột tử do tim.

Đột tử do tim



Cơ tim phì đại là nguyên nhân cấu trúc thường gặp nhất gây đột tử do tim ở người <35 tuổi và vận động viên thi đấu. Đột tử do tim có thể xảy ra ở 1% bệnh nhân hàng năm. Tình trạng này thường xảy ra nhất trong cơ tim phì đại khi đang tập luyện hoặc ngay sau khi tập, mặc dù cũng có thể xảy ra khi nghỉ ngơi.

Các yếu tố nguy cơ chính của đột tử do tim bao gồm: tiền sử gia đình đột tử sớm do tim, ngừng tim, hoặc loạn nhịp thất kéo dài; ngất không giải thích được (nhiều khả năng do loạn nhịp theo bệnh sử lâm sàng); bề dày thành thất trái ≥30 mm, rối loạn chức năng tâm thu thất trái (phân suất tống máu <50%), phình mỏm thất trái; các đợt trước đây đã xác nhận có nhịp nhanh thất không kéo dài (≥3 nhát bóp thất liên tiếp với tần số ≥120 nhịp/phút kéo dài <30 giây) trên ECG theo dõi liên tục khi đi lại; và tiền sử ngừng tim hoặc loạn nhịp thất kéo dài (dự phòng thứ phát).

Các nghiên cứu cũng đã chỉ ra các yếu tố hiệu chỉnh nguy cơ khác cần được xem xét khi đánh giá nguy cơ đột tử do tim, bao gồm: khởi phát khi <21 tuổi; đáp ứng huyết áp bất thường khi vận động (tăng huyết áp [HATT] <20 mmHg, không tăng hoặc giảm huyết áp >20 mmHg khi vận động, hoặc giảm huyết áp không tương xứng ngay sau vận động); tăng kích thước nhĩ trái; hiện diện thiếu máu cơ tim; LVOTO ≥30 mmHg khi nghỉ hoặc khi kích thích; hiện diện tăng tín hiệu muộn (LGE) lan rộng trên MRI tim; và hiện diện >1 đột biến (đột biến kép, phức hợp, hoặc bộ ba).

Nguy cơ bệnh cơ tim phì đại-đột tử tim (Hypertrophic cardiomyopathy Risk-SCD) là một mô hình dự đoán nguy cơ, tính toán nguy cơ đột tử do tim trong 5 năm của bệnh nhân và có sự so sánh thuận lợi với thang điểm CHA2DS2-VASc. Công cụ này được khuyến cáo cho dự phòng tiên phát ở bệnh nhân ≥16 tuổi không có tiền sử nhịp nhanh thất được hồi sức hoặc rung thất hoặc nhịp nhanh thất kéo dài tự phát gây ngất hoặc mất ổn định huyết động; bệnh nhân <16 tuổi có thể được đánh giá dự phòng tiên phát bằng các mô hình dự đoán nguy cơ chuyên biệt cho nhi khoa (ví dụ: Hypertrophic cardiomyopathy Risk-Kids) để ước tính nguy cơ đột tử trong 5 năm. Việc thảo luận về nguy cơ đột tử ước tính trong 5 năm và tỷ lệ tử vong là hữu ích khi ra quyết định đặt máy khử rung cấy (ICD) ở bệnh nhân bệnh cơ tim phì đại có ≥1 yếu tố nguy cơ chính của đột tử do tim. ICD là biện pháp duy nhất hiệu quả trong phòng ngừa đột tử do tim và được khuyến cáo cho bệnh nhân có kỳ vọng sống ≥1 năm, nhịp nhanh thất kéo dài tự phát gây ngất hoặc mất ổn định huyết động, hoặc đã được ghi nhận trước đó có ngừng tim do nhịp nhanh thất hoặc rung thất. Nên cân nhắc chỉ định này ở bệnh nhân có điểm ước tính nguy cơ đột tử do tim trong 5 năm liên quan đến bệnh cơ tim phì đại ≥6%. Việc chỉ định ICD cho bệnh nhân trưởng thành mắc bệnh cơ tim phì đại có ≥1 yếu tố nguy cơ chính của đột tử do tim là hợp lý. Cân nhắc đánh giá lâm sàng của bác sĩ và mong muốn của bệnh nhân khi lập kế hoạch điều trị ICD dự phòng dựa trên các yếu tố nguy cơ nêu trên.